Mariage et drépanocytose : ce qu’il faut savoir pour prévenir la maladie

Maladie héréditaire liée à une anomalie de l’hémoglobine, la drépanocytose est une maladie qui touche un nombre important de la population mondiale. Dans plusieurs pays, elle affecte 10 % à 40 % de la population selon l’OMS. L’Afrique, à elle seule, compte 66 % des 120 millions de personnes atteintes de drépanocytose dans le monde, indique l’organisation. Même si la maladie n’est pas contagieuse, elle reste handicapante pour ses porteurs et sujette à des cas de désinformation et de mésinformation, notamment en ce qui concerne le mariage.

Qu'est-ce que la drépanocytose ?

La drépanocytose, également appelée « anémie falciforme » (falciforme : qui a la forme d'une faucille) ou « hémoglobinose S » est une maladie qui touche les globules rouges, qui ont le rôle de transporter l'oxygène dans le sang. Chez une personne saine, le globule rouge peut se faufiler partout grâce à sa forme arrondie et sa souplesse. Chez une personne drépanocytaire, il est déformé et moins souple, ressemblant plus à un croissant ou à une faucille. Ainsi formé, il peut boucher les petits vaisseaux sanguins et empêcher le sang de circuler normalement, ce qui fait que l'oxygène a du mal à arriver aux organes.

La maladie ne se manifeste pas avant l'âge de trois mois, mais ensuite les signes peuvent varier d'une personne à l'autre et d'un moment à l'autre. Parmi les symptômes, on note : la coloration jaune des yeux, communément appelée jaunisse, et une anémie ; la fatigue ; des crises douloureuses à des endroits différents selon l’âge : au dos des pieds et des mains chez les bébés, à l'abdomen chez l'enfant, aux os chez l'adolescent et l'adulte. Il faut noter qu’une personne drépanocytaire est plus souvent exposée aux infections, qui peuvent entraîner des complications sévères ou mortelles chez les enfants.

Qu’en est-il des conseils sur le mariage qui pullulent sur internet à propos du mariage entre porteurs ?

Dernièrement, de nombreuses publications circulent sur les réseaux sociaux, notamment sur Facebook, à ce sujet. Mais derrière des conseils bienveillants, il est important de comprendre de quoi il ressort.

Selon Dr Abdoulaye Condé, hématologue à l’Hôpital Ignace Deen et enseignant-chercheur, la drépanocytose n'est pas une question de compatibilité mais de globules rouges : « Dans les globules rouges, nous avons ce qu'on appelle l'hémoglobine, qui est l'élément essentiel des globules rouges. L'hémoglobine est constituée de fractions que nous appelons les fractions A1 et A2. Il y a des fractions normales et il y a des fractions anormales. Les fractions normales pour les adultes ou pour les enfants à partir de 6 mois, c'est la fraction A1 et A2. Ce sont les fractions normales. Mais avant 6 mois, l'enfant peut avoir une fraction F. Cette fraction F avant 6 mois est normale. Mais au-delà de 6 mois, c'est une fraction qui est anormale. Et il y a d'autres fractions en l'air. Il y a la fraction S, la fraction O, la fraction E, la fraction B. Mais toutes les autres fractions, en dehors de la fraction A, sont des fractions anormales. Parlant de la drépanocytose, elle est caractérisée par la fraction S. La drépanocytose est une maladie génétique, héréditaire, qui est transmise par les deux parents. Pour que l'enfant soit drépanocytaire, il faut que les deux parents aient des fractions anormales ».

Revenant sur l’image qui accompagne les nombreuses publications partagées sur Facebook, il indique que ce qu'il faut retenir, c'est que c’est un tableau de sensibilisation pour inviter les gens à être attentifs avant de se mettre ensemble, car c’est une question de probabilité. « C'est comme si on mettait une boule dans un seau et qu’on voulait en découper une. La boule sur laquelle vous tombez, c’est ce qui devient l'enfant. L’image que vous avez vue, là où on dit fraction AA, c'est une fraction normale. Donc, si quelqu'un est de fraction AA et qu'il se marie avec une personne qui est de fraction AS, ça signifie qu'ils ont la probabilité de donner également des enfants qui seront AS. C'est possible que l'enfant soit drépanocytaire. Ceux qui sont également de AA peuvent se marier. Ils n'ont pas de risque de donner naissance à un enfant drépanocytaire. Tant que dans un couple, l'un est AA, quelle que soit l'anomalie du second, ils n'ont pas de risque de donner naissance à un enfant drépanocytaire. Mais lorsque deux personnes se mettent ensemble, que l'une est AS et l'autre est AS, et qu’ils font des enfants, ce couple-là a 25% de chance de donner naissance à un enfant drépanocytaire, 50% de chance de donner naissance à un enfant qui sera comme eux (AS), et 25% de chance de donner naissance à un enfant qui sera AA, ce qui signifie normal, même pas de fraction S. Maintenant, si quelqu'un est AS et qu’il se marie à un patient qui est drépanocytaire SS, les deux ont 75% de chance de donner naissance à un enfant drépanocytaire. Si, dans le couple, le mari et la femme sont drépanocytaires SS, ils ont 100% de chance de donner naissance à un enfant drépanocytaire », précise-t-il.

Elisabeth Zézé Guilavogui